Perioperative management of patients with neuromuscular disease (project of FAR clinical guidelines)


Cite item

Abstract

The project of clinical guidelines proposed by Federation of anesthesiologists of Russia is dedicated to questions of perioperative management of patients suffering from neuromuscular diseases and other pathological conditions and disorders that involved interaction between neural and striated muscular systems.

Full Text

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) и другие патологические состояния, затрагивающие взаимодействие нервной системы (НС) и поперечнополосатой мускулатуры, требуют специфического подхода к проведению анестезии в периопера-ционном периоде. Многие НМЗ сопровождаются мышечной слабостью (МС), хронической компенсированной респираторной дисфункцией, а при острых хирургических заболеваниях могут вызывать острую дыхательную недостаточность (ДН), что значительно усложняет работу анестезиоло-га-реаниматолога. Выбор метода обезболивания, наркотических и седативных средств, миорелак-сантов (МР) всегда зависит от типа нервно-мышечной патологии и запланированного хирургического вмешательства. Подтвержденный диагноз Регионарная анестезия и лечение острой боли Том VIII №2 2014 основного заболевания и четкое понимание патофизиологии способствуют оптимальному пери-операционному ведению таких пациентов. Для пациентов с НМЗ характерны некоторые общие симптомы, которые отличают их от общесоматических больных, такие как слабость в различных группах скелетных мышц, быстрая утомляемость при физической нагрузке и кардиомио-патии. Также наблюдается сочетание дисфункции верхних дыхательных путей (ВДП) и уменьшение дыхательного объема (ДО). Трудность при глотании пищи, секрет слизистой дыхательных путей в большинстве случаев являются типичным проявлением слабости глоточных мышц. Охриплость или носовой оттенок голоса указывают на возможные проблемы в ВДП. Это ведет к повышению риска аспирации и сопряжено с трудностями при вентиляции. Поверхностное и частое дыхание, участие в дыхательном акте вспомогательной мускулатуры - важные признаки слабости диафрагмы. Уменьшение ДО наиболее выражено при диафрагмальной слабости. У пациентов с прогрессирующей генерализованной МС (например, при синдроме Гийена-Барре) снижение ДО наступает прежде, чем успеет развиться слабость ВДП. Поддержание минутной вентиляции и, как следствие, адекватной экскреции CO2 достигается увеличением частоты дыхательных движений. При снижении жизненной емкости легких (ЖЕЛ) с 65 до 30 мл/кг слабеет способность пациента к откашливанию и эвакуация секрета становится затруднительной. Дальнейшее уменьшение ЖЕЛ до 20-25 мл/кг лишает пациента способности к вдоху, что способствует развитию ателектазов. При этом гипоксемия является результатом нарушения вен-тиляционно-перфузионных отношений, т. к. все большая часть от ДО используется для вентиляции мертвого пространства. Вегетативные нарушения также характерны для некоторых НМЗ: они повышают операционноанестезиологический риск и требуют интенсивной терапии. Нередко в послеоперационном периоде требуются продленная искусственная вентиляция легких (ИВЛ), отлучение от респиратора и эксту-бация проводится по протоколам, используемым в отделениях реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) для критических пациентов. Несмотря на то что у пациентов с НМЗ (табл. 1) редко имеется вялость различных мышечных групп с неодинаковой чувствительностью к МР, интраоперационный мониторинг, соответствующий Гарвардскому стандарту, должен быть дополнен обязательным контролем нейромышечной проводимости (НМП). Рассеянный склероз Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее НМЗ, которым страдает, по данным отечественных и зарубежных авторов, до 1 миллиона человек во всем мире. Заболевание характеризуется наличием множественных очагов поражения в центральной и периферической НС. Предположительно, патогенные микроорганизмы, генетическая предрасположенность, аутоиммунные реакции и каналопатии нейромышечного соединения (НМС) - основа этиологии и патогенеза данного заболевания. Таблица 1. Эпидемиология некоторых нервно-мышечных заболеваний Группы Заболевания Частота (на 100000 населения) Демиелинизирующие заболевания Рассеянный склероз 10-50 Поражения двигательных нейронов Боковой амиотрофический склероз 1-7 Приобретенные идиопатические воспалительные полиневропатии Синдром Гийена-Барре 1-4 Наследственные полиневропатии Болезнь Шарко-Мари-Тута 10-40 Мышечные дистрофии Врожденные и приобретенные миодистрофии 5-15 Метаболические миопатии (митохондриальные энцефаломиопатии) Синдромы Керна-Сейра, MELAS, MERRF, MNGIE, NARP 5-7 Миастения и миастенические синдромы Генерализованная миастения Ламберта-Итона 1-5 Миотония и миотонические синдромы Врожденная миотония Томсена и Беккера Врожденная парамиотония 2-13 Синдромы гиперактивности Нейромиотония Данные значительно варьируют двигательных единиц Злокачественная гипертермия 2 (взрослые) 7 (дети) Форум 59 Парезы и потеря чувствительности, нарушения координации, зрительные расстройства и вегетативные нарушения - общие симптомы, характерные для рассеянного склероза. В периоперационном периоде следует учитывать, что пациенты могут получать кортикостероиды, иммуносупрессоры, антиконвульсанты и антидепрессанты - препараты, влияющие на течение анестезии. Во время всего периода наблюдения необходимо обеспечить адекватную во-лемическую нагрузку, тщательный температурный контроль, не допускать чрезмерной крово-потери, высоких показателей пикового давления во время ИВЛ. Замечено, что пациенты с вегетативной дисфункцией чувствительны к действию α-симпатомиметиков. Нет никаких противопоказаний к проведению внутривенной или ингаляционной анестезии. Спинальная (СА) и эпидуральная (ЭА) анестезия протекает с благополучным исходом у больных с рассеянным склерозом, однако по некоторым сообщениям гипертермия и введение концентрированных растворов местных анестетиков (МА) могут вызвать рецидив заболевания. Так, частота рецидивов при использовании 0,5%-го раствора бупивакаина больше, чем при интратекальном введении 0,25%-го раствора препарата. Повышенная чувствительность к МР может привести к развитию гиперкалиемии при введении деполяризующих препаратов, продолжительность недеполяризующего нейромышечного блока (НМБ) может быть более длительной. Боковой амиотрофический склероз Боковой амиотрофический склероз - большая группа заболеваний двигательных нейронов с прогрессивной дегенерацией, которая приводит к нарушению функций верхних и нижних двигательных мотонейронов с сохранением когнитивной и чувствительной сферы. Клиническая картина довольно разнообразна: парезы, атрофии и фасцикуляции изолированных групп мышц - при поражении периферических мотонейронов, спастические парезы, гипо- и гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки - при поражении центральных мотонейронов. При назначении премедикации следует учитывать, что в рамках лечения основного заболевания пациенты могут постоянно принимать седативные препараты, а также имеется высокий риск регур-гитации и аспирации в связи с возможными нарушениями акта глотания. Отмечается низкая связы-ваемость препаратов для анестезии белками крови в связи с гипопротеинемией, обусловленной кахексией и недостаточной нутритивной поддержкой. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом рекомендуется применение регионарных методов анестезии (РА), в частности ЭА. При этом важно подчеркнуть, что любой больной с исходным неврологическим дефицитом, даже экстренный, должен быть осмотрен с тщательнейшей, дотошной фиксацией исходного уровня этого дефицита в истории болезни. Для пациентов с поражениями моторных нейронов характерны развитие гиперкалиемии после введения сукцинилхолина и длительный недеполяризующий НМБ в связи с повышенной чувствительностью к недеполяризующим МР. Тотальная внутривенная анестезия (ТВА) без применения МР у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом обеспечивает минимальный риск развития послеоперационной МС и других грозных осложнений. Слабость дыхательных мышц, низкий дыхательный резерв, тромбозы глубоких вен нижних конечностей и, как следствие, легочные осложнения приводят к летальному исходу. Синдром Гийена-Барре Синдром Гийена-Барре, острый идиопатиче-ский полиневрит, относится к полиневропатиям - гетерогенной группе приобретенных НМЗ, характеризующимся системным поражением периферических нервов. Синдром, как считается, является сочетанием разнообразных расстройств с несколькими клиническими формами. Впервые описан как синдром симметрического, быстро развивающегося вялого паралича и арефлексии. При синдроме Гийена-Барре развивается демиелиниза-ция нервных стволов с одновременным развитием каналопатий, что в итоге приводит к дыхательным или вегетативным нарушениям с летальным исходом. Бактериальные антигены, появляющиеся после инфекционных заболеваний, способны к инициации иммунного ответа с воздействием на нервные стволы и блокаде пресинаптических потенциалзависимых Са++-каналов и постсинаптических АЦХ-рецепторов, таким образом приводя к развитию МС. Такие пациенты чувствуют улучшение после проведения нескольких сеансов плазмафереза. Дисфункция вегетативной НС отмечается приблизительно у 60% пациентов. Описаны случаи возникновения асистолии после надавливания на глазное яблоко, массажа каротидного синуса и санации трахеи, стойких постуральных изменений (снижение или увеличение венозного возврата в случае перемены положения тела). Во время анестезии особое внимание необходимо обратить на обеспечение адекватной волемической Регионарная анестезия и лечение острой боли Том VIII №2 2014 преднагрузки, контроля температуры тела и параметров респираторной поддержки, не допускать потери ОЦК. Пациенты с нарушениями деятельности вегетативной НС имеют повышенную чувствительность к α-симпатомиметикам. Наименьший риск послеоперационных осложнений отмечается при проведении ТВА. Однако гемодинамические нарушения с необходимостью инотропной поддержки возможны после индукции анестезии. Пациенты с синдромом Гийена-Барре более чувствительны к МА, чем обычные пациенты, на фоне имеющейся блокады ионных каналов в НМС. Однако РА не противопоказана, предпочтительно проведение эпидурального блока. Аксональная демиелинизация приводит к функциональной денервации мышц и нарушению деятельности АЦХ-рецепторов на постсинаптической мембране. Сукцинилхолин противопоказан в связи с высоким риском развития гиперкалиемии и остановки кровообращения. Повышенная чувствительность к недеполяризующим МР у этих пациентов происходит из-за потери моторных единиц и блокады ионных каналов в синапсе. Болезнь Шарко-Мари-Тута Болезнь Шарко-Мари-Тута - наследственная двигательная и сенсорная демиелинизирующая полиневропатия, начинающаяся с мышц, иннервирующихся малоберцовым нервом, и постепенно распространяющаяся на мышцы верхнего плечевого пояса. При болезни Шарко-Мари-Тута, передаваемой по наследству, наблюдаются разнообразные генетические нарушения и разные клинические проявления. Синаптические каналы в НС играют существенную роль в распространении потенциалов действия, в быстром обмене ионами и нутриентами. Нарушение работы синапсов ведет к повреждению функции шванновских клеток и демиелинизации нервных стволов. Наиболее частое клиническое проявление болезни - атрофия малоберцового нерва, сопровождается развитием моторной слабости в передних и латеральных группах мышц с сохранением чувствительности. В литературе описано развитие хронической ДН у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута. При беременности проявления болезни могут усиливаться, вероятно, из-за гормональных изменений. Обеспечение хирургических вмешательств рекомендуется проводить в условиях ТВА. Отмечено, что пациенты чувствительны к действию тиопен-тала, предпочтительно применение пропофола. Ингаляционные анестетики (ИА), в том числе и закись азота, и сукцинилхолин могут вызвать злокачественную гипертермию, поэтому желательно эти препараты не использовать. Облегчение интубации трахеи и поддерживающую миоплегию следует проводить недеполяризующими МР. Из осложнений в литературе описаны развитие ДН, пареза голосовых складок и нарушения сердечного ритма и проводимости. Мышечные дистрофии Мышечные дистрофии - разнообразная группа генетически обусловленных заболеваний скелетных мышц и в некоторых случаях сердечной мышцы. Они характеризуются некрозом мышечных волокон и прогрессирующей МС. Мутации человеческого гена, отвечающего за комплекс мышечного белка дистрофина и гликопротеина сарколеммы, приводят к мышечной дистрофии. Комплекс дистрофина и гликопротеина является одним из звеньев в поддержании функциональной целостности сарколеммы. Пораженные мышцы более восприимчивы к механическим повреждениям, что проявляется повторным некрозом и неполной регенерацией мышечных фибрилл. В патогенезе кардиомиопатий у пациентов с врожденными мышечными дистрофиями решающее значение имеет потеря дистрофина, нарушение метаболизма нитроксид-синтазы, играющей также ключевую роль в регуляции тонуса сосудов и артериального давления (АД). Мышечная дистрофия Дюшенна - одно из частых генетических НМЗ, характеризующееся проксимальной МС с раннего детства и прогрессирующей кардиомиопатией, нарушением когнитивных функций. Смерть наступает в возрасте до 30 лет в результате дыхательной и/или сердечной недостаточности. Мышечная дистрофия Беккера - более редкое НМЗ, встречается преимущественно у лиц мужского пола. Если при мышечной дистрофии Дюшенна дистрофин обычно отсутствует, то при мышечной дистрофии Беккера белок присутствует, но качественно и количественно изменен. Кардиомиопатия имеет место быть у 15% пациентов моложе 16 лет и у 75% старше 40 лет. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса характеризуется развитием ранних контрактур плечевого пояса, слабости в плечевых и малоберцовых мышцах у лиц мужского пола. Прогрессирование кардиомиопатии с нарушением проводимости приводит в итоге к летальному исходу. Плече-лопаточно-лицевая дистрофия - редкий вариант мышечной дистрофии, проявляется в позднем детстве как лицевая и плечелопаточная МС без сердечной недостаточности. У больных может наблюдаться ретиноангиопатия Форум 61 и нейросенсорная тугоухость. Дистрофия мышц глазного яблока и глотки - также редкая разновидность мышечной дистрофии, характеризуется прогрессивной дисфагией и птозом. Для большинства пациентов с мышечными дистрофиями характерна кардиомиопатия. Хроническая слабость дыхательных мышц, затруднения при откашливании мокроты приводят к потере легочного резерва, накоплению секрета и развитию рецидивирующей пневмонии. ДН часто остается скрытой, т. к. полная активность ограничена. По мере прогрессирования болезни синдром сонного апноэ и кифосколиоз вносят свой вклад в рестриктивную патологию легких. Подготовка к анестезии должна учитывать повышенную проницаемость мембран скелетных мышц и сниженный сердечно-легочный резерв. Гипокинезия желудочно-кишечного тракта может задерживать желудочную секрецию и, при снижении гортанных рефлексов, увеличивается риск легочной аспирации. Премедикация должна быть осторожной с учетом повышенной чувствительности к седативным препаратам, риском сонного апноэ. РА и ТВА пропофолом, опиоидами и недеполяризующими МР - безопасные и эффективные методы анестезии у пациентов с мышечной дистрофией. Комбинированная анестезия непрерывной инфузией пропофола, фентанила, атракуриума на фоне закиси азота позволяет избежать гемодина-мической нестабильности. Риск побочных эффектов на внутривенные анестетики возрастает с тяжестью течения заболевания. В пораженных мышцах присутствуют зрелые и незрелые эмбриональные постсинаптические АЦХ-рецепторы. Эмбриональные рецепторы не характерны для данной дистрофии, но являются последствием мышечной регенерации. Проведение вводной и поддерживающей миоплегии предпочтительно введению недеполяризующих МР. Сукцинилхолин противопоказан из-за риска гипер-калиемический остановки кровообращения и раб-домиолиза. Без сукцинилхолина рабдомиолиз может развиться и при использовании ИА, что ограничивает их применение у пациентов с врожденной дистрофией. При этом возможна резистентность к действию недеполяризующих препаратов вследствие снижения чувствительности эмбриональных рецепторов к конкурентным антагонистам. Однако в практике наблюдается противоположная картина - повышение чувствительности к недеполяризующим МР и, как следствие, продолжительный недеполяризующий НМБ, что, возможно, связано со снижением мышечной массы и уменьшением способности мышцы к сокращению. Мышечный ответ пациентов с миотонической дистрофией на введение антихолинэстеразных препаратов (АХП) непредсказуем. Попытки ликвидировать остаточные явления недеполяризующей блокады дробным введением неостигмина в дозе 1,5 мг могут привести к обратному эффекту - длительной МС. Желательно использовать недеполяризующие МР короткого действия, избегать введения АХП и контролировать НМП до полного восстановления методом акцелеромиографии (встречается термин «акцелерометрия»). В периоперационном периоде особое внимание следует уделить профилактике массивной крово-потери, т. к. у данной группы пациентов наблюдается нарушение тонуса сосудов и дисфункция тромбоцитов, синдром инсулиновой резистентности, что, вероятно, является результатом недостатка инсулиновых рецепторов в мембране мышечного волокна. Возможна послеоперационная легочная дисфункция, требующая оксигенотера-пии и адекватной санации трахеобронхиального дерева. Отсроченная ДН может наблюдаться в течение 36 ч после операции даже при условии, что уровень НМП восстанавливается до исходного предоперационного состояния. Митохондриальные миопатии Митохондриальные миопатии - клинически и биохимически гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат мутации генов, отвечающих за митохондриальную или ядерную ДНК. Для данных заболеваний характерно увеличение числа митохондрий в мышечном волокне с последующим нарушением энергетического метаболизма в мышцах. Поскольку наибольшее количество митохондрий содержится в клетках органов с интенсивным обменом веществ, митохондриальные миопатии затрагивают деятельность не только скелетных мышц, но также мозга и печени. Симптоматика миопатий значительно вариабельна, но типичные клинические проявления включают в себя прогрессирующую наружную офтальмоплегию, слабость и гипотрофию мышц конечностей. Различают синдром Керна-Сейра (Kearns-Sayre) (пигментная дегенерация сетчатки, кардиомиопатия, мозжечковый синдром), синдром MELAS (инсультоподобные эпизоды, энцефалопатия, лактоацидоз, недостаточность гормона роста, сахарный диабет), синдром MERRF (миопатия, ми-оклонус-эпилепсия, мозжечковая атаксия, реже -нейросенсорная глухота, периферическая полинейропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая плегия, деменции, недостаточность гормона роста), синдром MNGIE (миопатия, наружная офтальмоплегия, нейропатия и желудочно-кишечная Регионарная анестезия и лечение острой боли Том VIII №2 2014 энцефалопатия), синдром NARP (нейропатия, МС-атаксия и пигментная дегенерация сетчатки). Приобретенный вариант митохондриальной мио-патии, так называемая зидовудиновая миопатия, развивается при употреблении зидовудина - антиретровирусного препарата, уменьшаюшего содержание митохондриальной ДНК в мышцах. У пациентов с митохондриальной миопатией может развиться лактоацидоз при отсутствии гипоксии и сепсиса, после физических упражнений и голодания; высок риск возникновения сахарного диабета. Катехоламины, теофиллин, нитропруссид натрия и инфузия пропофола увеличивают концентрацию молочной кислоты в организме, вызывая транзиторные нарушения окислительного фосфорилирования. При предоперационном осмотре следует обратить внимание на возможное наличие синдрома сонного апноэ, гипертрофической кардиоми-опатии, нарушений сердечной проводимости, артериальной гипертензии, паралича бульбарной мускулатуры. Считается, что СА и ЭА - наиболее безопасные способы обезболивания у пациентов с митохондриальными миопатиями. При РА снижается мышечный метаболизм и потребление кислорода. Сукцинилхолин и ИА противопоказаны, т. к. многими авторами в литературе указывается на возможную взаимосвязь злокачественной гипертермии и митохондриальной миопатии. Несмотря на то что НМЗ не затрагивает синапс, пациенты демонстрируют повышенную чувствительность к действию различных недеполяризующих МР, длительное восстановление НМП. Мониторинг НМБ позволяет безопасно провести процедуры интубации и экстубации трахеи, избежать передозировки МР, послеоперационных дыхательных осложнений. В периоперационном периоде необходим тщательный контроль кислотно-основного состояния (КОС) с коррекцией возможных сдвигов. ДН возникает из-за ослабления дыхательного ответа на гиперкапнию и гипоксию, слабости дыхательных мышц, паралича диафрагмы. Во время операции поддержание нормотермии и нормогликемии обеспечивает неосложненный послеоперационный период. Генерализованная миастения и миастенические синдромы Генерализованная миастения - аутоиммунное НМЗ, клинически проявляющееся в виде МС и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического мышечного аппарата. Антитела поражают структуры постсинаптической мембраны: АЦХ-рецептор, мышечно-специфическую тирозинкиназу, риано-диновый рецептор и др. Антитела к АЦХ-рецепторам обнаруживаются приблизительно у 80% пациентов с миастенией. У остальных 20%, так называемых серонегативных пациентов, антител к АЦХ-рецепторам нет. Однако у 70% лиц, относящихся к серонегативным, выявляются антитела к мышечно-специфической тирозинкиназе. Пусковой механизм для иммунного ответа при миастении неизвестен. У большинства пациентов имеется гиперплазия лимфоидных фолликулов тимуса и тимома, синтезирующая антитела к АЦХ-рецепторам. Полагают, что антитела к вышеуказанным рецепторам продуцируются и в других местах, т. к. тимэктомия не излечивает пациентов и не защищает от возникновения заболевания. В некоторых случаях выявлено, что антитела, продуцируемые в ответ на микробные антигены, вызывают генерализованную миастению. Миастенический синдром Ламберта-Итона -приобретенная (иммуноопосредованная) канало-патия. Проявляется сниженным выбросом АЦХ в результате прицельного воздействия аутоантител на пресинаптические потенциалзависимые Са++-каналы и транспортный белок синаптотагмин. Более половины пациентов страдают мелкоклеточным раком легкого. Несмотря на то что генерализованная миастения и миастенический синдром Ламберта-Итона - аутоиммунные НМЗ, они имеют несколько различий: а) цель аутоантител при генерализованной миастении - постсинаптические АЦХ-рецепторы, при синдроме Ламберта-Итона - пресинаптические Са++-каналы и белок синаптотагмин; б) расстройства вегетативной НС отмечаются только у пациентов с синдромом Ламберта-Итона (хотя при миастении могут встречаться сходные расстройства, связанные с антихолинэстеразной терапией); в) в отличие от генерализованной миастении, при синдроме Ламберта-Итона АХП имеют небольшую терапевтическую ценность; г) увеличение мышечной силы происходит при синдроме Ламберта-Итона после физической нагрузки в результате увеличения выброса АЦХ, при генерализованной миастении восстановление мышечной силы происходит только после отдыха; д) точная дифференциация заболеваний возможна электромиографическим и биохимическими методами. Для пациентов с генерализованной миастенией и синдромом Ламберта-Итона характерны слабость Форум 63 и утомляемость экстраокулярной, мимической и бульбарной мускулатуры, реже - жевательных, дыхательных и шейных мышц, а также мышц туловища и конечностей. У данных пациентов могут возникнуть миастенический, холинергический и смешанный кризы, сопровождающиеся нарушением витальных функций и требующие немедленной многокомпонентной реанимационной помощи. Тимэктомия, экстракорпоральная иммунокоррекция, применение АХП, глюкокортикоидная и цитостатическая терапия - основные методы лечения, однако приносящие лишь непродолжительный эффект. Предоперационная подготовка пациента должна выполняться тщательно, что заметно снижает частоту послеоперационных осложнений. Она включает в себя обязательную консультацию невропатолога для оценки тяжести состояния и течения болезни, исследование функции дыхательных и бульбарных мышц. Уменьшение ЖЕЛ и дисфункция бульбарных мышц указывают на высокую вероятность продленной ИВЛ в послеоперационном периоде. Очень важно, чтобы анестезиолог был осведомлен о сочетании миастении с другими аутоиммунными состояниями, особенно с заболеваниями щитовидной железы. Перед операцией необходимо продолжение ан-тихолинэстеразной (например, пиридостигмино-вой) и иммуносупрессорной терапии, проведение (при необходимости) плазмафереза, прогнозирования и минимизации послеоперационной продленной ИВЛ. Премедикация допускается, если у пациента адекватный дыхательный резерв. Утром перед хирургическим вмешательством пропускается прием АХП, т. к. они влияют на метаболизм деполяризующих и недеполяризующих МР. Пациентам, получающим кортикостероиды, перед индукцией анестезии необходимо введение плановой дозы стероидных препаратов. Проведение хирургических вмешательств у пациентов с миастенией возможно в условиях ингаляционной, внутривенной и регионарной анестезии. Несмотря на то что миоплегия может быть обеспечена мощными ИА без МР, восстановление НМП при данной технике анестезии бывает длительным. Пациенты наиболее чувствительны к действию га-лотана и изофлюрана. ТВА с пропофолом и опиои-дами - оптимальная альтернатива ингаляционной анестезии. Сочетание внутривенной и эпидураль-ной анестезии позволяет обеспечить наибольшую безопасность больного в периоперационном периоде. РА успешно применяется для анальгезии в родах и при кесаревом сечении. Имеющаяся резистентность к сукцинилхо-лину обусловлена уменьшением количества АЦХ-рецепторов в синапсе. После плазмафереза в предоперационном периоде активность псевдо-холинэстеразы уменьшается, что влечет за собой потенцирование действия мивакуриума и сукци-нилхолина с развитием «двойного блока». Также при пиридостигминовой терапии изменяется мышечный ответ на действие МР. Продлевается эффект сукцинилхолина и мивакуриума, чувствительность к недеполяризующим препаратам уменьшается. Пациенты с генерализованной миастенией очень чувствительны к недеполяризующим МР, а при синдроме Ламберта-Итона повышенная чувствительность отмечается и к деполяризующим и недеполяризующим МР, что не является противопоказанием к их применению. При осторожном титровании и электрофизиологическом контроле НМП недеполяризующие препараты могут обеспечить управляемую миоплегию. Для недеполяризующих МР характерны более быстрое начало действия и длительная продолжительность действия. Необходимая доза зависит от сродства молекулы МР к АЦХ-рецептору и степени тяжести миастении. Интубацию трахеи можно провести без использования МР, но если они применяются, необходим тщательный контроль НМП. Следует избегать применения МР длительного действия, а препараты средней продолжительности действия целесообразно вводить в низких дозах (например, 10-20% интубационной дозы) под АКЦ-контролем. Благодаря особенностям своего метаболизма (спонтанная биодеградация Хофманна) атракуриум и цисатракуриум являются препаратами выбора при миастении. После хирургических вмешательств все пациенты с генерализованной миастенией и миастеническими синдромами должны находиться в ОРИТ с обязательным нейромышечным контролем. МС в послеоперационном периоде необходимо дифференцировать с остаточным действием МР, анальгетиков, седативных средств и некоторых препаратов, влияющих на НМП (табл. 2). Таблица 2. Препараты, потенцирующие мышечную слабость при генерализованной миастении Миорелаксанты_ Антибиотики (аминогликозиды, полимиксин, ципрофлоксацин)_ Преднизолон Хлорохин (противопротозойное, противомалярийное средство)_ β-адренергические антагонисты_ Препараты магния_ Антагонисты кальциевых каналов Внутривенные йодсодержащие контрастные вещества Регионарная анестезия и лечение острой боли Том VIII №2 2014 Таблица 3. Применение лекарственных средств при миастенических синдромах Группа лекарственных препаратов Препараты, усиливающие мышечную слабость Безопасные препараты Антимикробные Аминогликозиды, полимиксин В, колистин, тетрациклин, линкомицин, клиндамицин, пенициллин, ампициллин, ципрофлоксацин, сульфаниламиды, хлорохин Цефалоспорины, левомицетин, рифам-пицин, нитрофураны, хилоны/фтор-хинолоны (налидиксовая кислота), изониазид Антиэпилептические Триметин, дифенин, барбитураты, карбамазепин, бензодиазепины в высокой дозе Препараты вальпроевой кислоты, гексамидин Психотропные Нейролептики (аминазин, бензодиазепины в высокой дозе, препараты лития), амитриптилин Тиоридазин (сонапакс), бензодиазепи-ны в малых дозах Гормональные Кортикостероиды, препараты АКТГ, оральные контрацептивы, окситоцин, гормоны щитовидной железы Кардиологические β-адреноблокаторы, хинидин, лидокаин, новока-инамид, антагонисты кальция, ганглиблокаторы, гуанетидин Дигоксин, резерпин, метилдопа, спиронолактон, триамтерен Анальгетики, проти-воспалительные Производные морфина, хинин, пеницилламин Ацетилсалициловая кислота, нестероидные противовоспалительные препараты, пентазоцин, соли золота Миорелаксанты, препараты магния, йодсодержа-Другие щие контрастирующие средства, антациды, сла бительные, внутривенные токолитики В послеоперационном периоде часто наблюдается слабость орофарингеальных мышц, сохраняется риск угнетения дыхательной функции, аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути с последующим возникновением тяжелой аспирационной пневмонии. Миастенические синдромы, вызываемые лекарственными препаратами, нередки в клинической практике (табл. 3). При лечении тетрациклином, полимиксином, аминогликозидами и некоторыми другими антибактериальными препаратами, антиаритмическими средствами (новокаинамид, хинидин), β-адреноблокаторами (анаприлин, эсмо-лол), фенотиазином, триметафаном, препаратами лития, магния и другими средствами снижается безопасный порог НМП. Иммунодепрессант пе-ницилламин вызывает аутоиммунную миастению у небольшого числа пациентов, получающих этот препарат по поводу других аутоиммунных заболеваний. Если прекратить применение препарата, признаки миастении постепенно исчезают. Миотонические расстройства Миотонии - группа наследственных канало-патий, проявляющихся замедленным расслаблением мышц. Наиболее распространены следующие формы миотоний: дистрофическая миотония, миотонии Томсена и Беккера, миотонии ионных каналов, некоторые другие редко встречающиеся нарушения. Дистрофическая миотония - часто встречающаяся форма мышечной дистрофии взрослых. Проявляется миотонией, прогрессивной миопати-ей, инсулинорезистентностью, нарушениями сердечной проводимости, нейропсихическими нарушениями, катарактой, атрофией яичек. У пациентов высокий риск развития дыхательных осложнений вследствие частых аспираций в трахеобронхиальное дерево, также нарушений сердечной деятельности. Для дистрофических пациентов характерны гипертрофия языка, задержка опорожнения желудка с риском аспирации и пневмонии, контрактуры, деформации позвоночника. В предоперационном периоде необходимо тщательное исследование дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Миотонии Томсена и Беккера - схожие по клинической картине формы врожденной миотонии. Заболевания возникают при мутациях гена, отвечающего за потенциалзависимые Cl'-каналы в поперечно-полосатых мышцах. Нарушается проводимость ионов Cl- в клетку, что ведет к повышенной возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности. МА и антиаритмические средства, являясь блокаторами №+-каналов и уменьшая возбудимость мембраны клетки, способствуют развитию мышечной ригидности. Миотония характеризуется медленным началом движения мышц и отсроченным расслаблением после произвольного сокращения. Улучшение состояния наблюдается при постоянной физической активности (феномен разминки). Форум 65 Рецидив и усугубление миотонии могут быть вызваны холодом, дрожью, диатермией, в результате введения сукцинилхолина и АХП, в ответ на прямое хирургическое вмешательство на мышцах, при беременности. При этом недеполяризующие МР не эффективны в снижении миотонического ответа. Считается, что есть риск развития злокачественной гипертермии у пациентов с миотонией. Поэтому во время анестезии следует избегать применения сукцинилхолина и ИА, при этом ЭА является безопасной альтернативой общему обезболиванию. Мутации в потенциалзависимых №+-каналах скелетных мышц ответственны за развитие ги-перкалиемического периодического паралича, врожденной парамиотонии Эйленбурга, калий-отягощенной миотонии, схожих по клинической картине. Мутантные каналы поддерживают постоянный поток ионов Na+, приводя к длительной деполяризации мембраны, ее десенсибилизации (или инактивации) и параличу. Заболевания характеризуются эпизодами МС, связанной с гиперкалиемией, проявлениями мио-тонии в период ремиссии. Замечено, что дыхательные и сердечная мышцы не вовлекаются в процесс, вероятно из-за отличительных особенностей Na+-каналов этих мышц. Приступы паралича являются частыми и краткими, возникают при отдыхе после физических нагрузок, приема пищевых продуктов с высоким содержанием К+ или при введении препаратов калия. Низкая температура окружающей среды, эмоциональное напряжение, беременность провоцируют возникновение и усугубляют течение приступов. Уровень содержания K+ в сыворотке крови может возрастать до 5-6 ммоль/л. В предоперационный период необходимо добиться снижения уровня К+ в крови. Эффект достигается введением глюкозы, безкалиевых инфу-зионных растворов, поддержанием нормотермии. Данные меры существенно облегчают анестезиологическое ведение пациентов. Также диуретическая терапия уменьшает частоту и тяжесть приступов. Лечение гиперкалиемии включает в себя респираторную поддержку в режиме гипервентиляции, внутривенное введение хлорида кальция, бикарбоната натрия, концентрированных растворов глюкозы с инсулином. При необходимости проведения интраоперационной гемотрансфузии эффективно и безопасно переливание отмытых эритроцитов. Рекомендуется ТВА с пропофолом, который действует на нормальные и мутантные потенциалзависимые №+-каналы, а также СА. Сукци-нилхолин и АХП противопоказаны в связи с риском гиперкалиемии и развития миотонической реакции, миорелаксация достигается введением недеполяризующих препаратов. В течение всего периоперационного периода все усилия должны быть направлены на поддержание нормальной температуры тела, электролитного баланса и КОС пациента. Гипокалиемический периодический паралич - результат мутации в генах потенциалзависимых Ca++- и ^+-каналов скелетных мышц. Характеризуется эпизодической МС и гипокалие-мией при приступах, обусловленной перераспределением K+ из внеклеточного пространства во внутриклеточное. В отличие от гиперкалиемического варианта, при гипокалиемическом параличе миотония не наблюдается. Возможно развитие желудочковых аритмий во время приступов, которые провоцируются гипотермией, приемом углеводной пищи, гиперинсулинемией, активной физической нагрузкой. Данные нарушения купируются введением препаратов калия. В премедикации с целью купирования предоперационного стресса рекомендуется применение седативных средств, например бензо-диазепинов в принятых фармакопейных дозах. Нейроаксиальная анестезия - безопасная альтернатива общей анестезии у данного контингента пациентов. Также отмечается, что при проводниковой анестезии (подмышечная, межреберная блокады) снижается уровень К+ в крови, в среднем на 0,3-0,7 ммоль/л. Во время общей анестезии миоп-легия обеспечивается введением деполяризующих и недеполяризующих МР, у пациентов отмечается нормальный ответ на сукцинилхолин. Как и при всех каналопатиях, в периоперационный период обязателен периодический контроль водноэлектролитного баланса и КОС. Синдромы гиперактивности двигательных единиц Приобретенная нейромиотония (синдром Исаакса) - синдром длительной активности мышечных волокон, редкое расстройство периферических двигательных нейронов. В основе патофизиологии нейромиотонии, как и при миастенических синдромах и миастении, лежит имму-ноопосредованная каналопатия. Предполагается, что при нейромиотонии целью аутоантител являются пресинаптические потенциалзависимые К+-каналы. В отличие от МС и утомляемости, характерных для миастении, при нейромиотонии отмечается повышение активности в НМС. Это приводит к мышечным судорогам, ригидности, слабости и миокимии. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на бессонницу, необоснованные перемены настроения, галлюцинации. У трети пациентов Регионарная анестезия и лечение острой боли Том VIII №2 2014 с нейромиотонией обнаруживаются мелкоклеточный рак или тимома, нарушения чувствительности и различные нейропатии. Основные принципы лечения нейромиото-нии: фенитоин - препарат, блокирующий трансмембранный ток Na+ в нервном стволе и ми-оцитах; плазмаферез, обеспечивающий клиническое и электромиографическое улучшение состояние пациента; иммуносупрессивная терапия азатиоприном (имуран®) при тяжелом течении заболевания. СА и ЭА, а также ТВА с миоплегией сукцинил-холином и недеполяризующими МР эффективно подавляют самопроизвольные мышечные сокращения. Однако может наблюдаться резистентность к недеполяризующим МР из-за повышенного выброса АЦХ. Злокачественная гипертермия - наследственное потенциально фатальное аутосомно-доми-нантное заболевание скелетных мышц, проявляющееся характерной гиперметаболической реакцией вследствие неконтролируемого увеличения уровня внутриклеточного Са++ в мышце. Развивается у восприимчивых к ней лиц во время или после анестезии с использованием ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина. Известны 2 дефектных участка в мышце: риано-диновые и дигидропиридиновые рецепторы. При злокачественной гипертермии нарушается обмен Ca++, ионные каналы остаются долго открытыми, увеличивается отток ионов Са++ в саркоплазму, удлиняется время взаимодействия актина и миозина, повышается обмен веществ в мышце. В клинической картине выделяют ранние симптомы, появляющиеся уже во время анестезии: тахикардия, тахипноэ, аритмия, мышечная ригидность, гиперкапния; поздние симптомы, появляющиеся в тот же день и подтверждающие грозное заболевание: повышение температуры, изменение цвета кожи, миоглобинурия, гиперкалиемия, повышение креатинфосфокиназы, смешанный ацидоз. Риск возникновения злокачественной гипертермии повышается при наличии у пациента или у членов его семьи подозрительных и схожих случаев в анамнезе, внезапной смерти или остановки сердца во время операции у родственников. Поэтому перед любой анестезией необходим тщательный сбор и анализ анамнеза. Профилактика заболевания - исключение препаратов-триггеров из программы анестезии, всесторонний мониторинг пациента в периопераци-онный период, использование безопасных препаратов: бензодиазепинов, опиоидов, пропофола, кетамина, этомидата, барбитуратов, МА, закиси азота, недеполяризующих МР. Наркозный аппарат должен быть с новым одноразовым дыхательным контуром и новым абсорбентом углекислого газа. Испарители должны быть отключены, а аппарат продут воздушно-кислородной смесью 10 л/мин в течение 20 мин. Профилактика дантроленом в интраоперационном периоде не рекомендуется. При развитии злокачественной гипертермии лечение включает в себя следующие мероприятия: - прекращение введения препаратов риска (ИА, сукцинилхолин); - гипервентиляция 100%-м кислородом; - введение дантролена; - контроль газов и электролитов артериальной крови, уровня креатинфосфокиназы; - устранение ацидоза гидрокарбонатом натрия; - устранение гиперкалиемии глюкозой и инсулином; - форсированный диурез фуросемидом или маннитом; - устранение гипертермии физическими методами - обкладка льдом туловища, промывание раневой области и полостей охлажденным физиологическим раствором; - поддержание деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Дантролен - мышечный релаксант, основной препарат для лечения, снижает летальность до 4-7%. В России в настоящее время дантролен не зарегистрирован, и, таким образом, специфическая терапия злокачественной гипертермии юридически невозможна. В этом случае возможная альтернатива дантролену - препараты Mg++, являющиеся прямыми антагонистами Ca++. Инфузию раствора MgSO4 из расчета 4-16 мг/кгхч или 100-400 мг/кгхсут под контролем показателей центральной гемодинамики следует начинать как можно раньше. При клубочковой фильтрации менее 60 мл/мин вводимую дозу MgSO4 следует уменьшить в два раза (2 мг/кгхч или 50 мг/кгхсут). Все пациенты после эпизода гипертермии должны находиться в ОРИТ не менее 24 ч. Если после длительного ведения дантролена состояние пациента не меняется, необходимо дифференцировать диагноз с поверхностной анестезией, инфекцией, сепсисом, тиреотоксикозом, нейролептическим злокачественным синдромом, феохромоцитомой, действием препаратов-стимуляторов, тепловым ударом. Ключевые пункты 1. НМЗ делятся на четыре группы: заболевания мотонейронов, периферические нейропатии, нарушения НМП и миопатии. 2. Для пациентов с НМЗ характерны следующие клинические проявления - мышечная Форум 67 слабость, развитие острой и/или обострение хронической дыхательной недостаточности, слабость бульбарных и дыхательных мышц с нарушением акта глотания, аспирации пищи и желудочного содержимого в дыхательные пути, нарушения водно-электролитного баланса, кислотно-основного состояния, дисфункция вегетативной нервной системы, усиливающаяся во время и после анестезии, а также кардиомиопатии. 3. У пациентов с НМЗ значительно повышается операционно-анестезиологический риск развития осложнений, наиболее частые из которых - нарушения нервно-мышечной функции, деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, рабдомиолиз, гиперкалиемия, злокачественная гипертермия. 4. В предоперационном обследовании пациентов с НМЗ, помимо осмотра анестезиолога-реани-матолога, необходимы консультации кардиолога, невролога и, по возможности, пульмонолога. Обязательно проведение электрокардиографии, эхокардиографии, спирографии, рентгенографии грудной клетки и анализа газов артериальной крови (по возможности). 5. Общая и местная анестезия, периопераци-онная интенсивная терапия и другие лечебные процедуры должны проводиться с минимальным риском для пациента и исключением полипрагмазии. 6. Препараты, угнетающие нейромышечную проводимость (напр., антибиотики и β-блокаторы), усиливают мышечную слабость, поэтому следует избегать их применения. 7. В премедикации не должны использоваться лекарственные средства, угнетающие дыхание. 8. При проведении ТВА дозы гипнотиков, анестетиков, опиоидов должны быть максимально снижены с учетом их отрицательного инотроп-ного эффекта. По сравнению с общей анестезией, регионарные методы анестезии предпочтительнее, особенно у пациентов с дыхательными и сердечными нарушениями. 9. Применение миорелаксантов у пациентов с НМЗ нежелательно, при необходимости - недеполяризующие препараты короткой и средней продолжительности действия под акцеле-ромиографическим контролем нейромышеч-ной проводимости. Применение деполяризующего миорелаксанта сукцинилхолина и галогенсодержащих ингаляционных анестетиков (особенно в сочетании) противопоказано в связи с риском развития фатальных осложнений. 10. Наличие у пациента в анамнезе НМЗ - абсолютное показание для мономиоплегии рокуро-ниумом бромида с последующим завершением нейромышечной блокады антидотом сугамма-дексом, экстубации трахеи на фоне акцелеро-миографического мониторинга, санационной фибробронхоскопии. 11. В послеоперационный период перевод пациента с НМЗ в ОРИТ обязателен. Особое внимание должно быть уделено поддержанию нормальной температуры тела, объема циркулирующей крови, физиологического уровня электролитов и кислотно-основного состояния, раннему началу нутритивной поддержки и физиотерапевтических процедур, профилактике стресс-повреждений желудочно-кишечного тракта и тромбоза глубоких вен нижних конечностей. Регионарная анестезия и лечение острой боли Том VIII №2 2014 Приложение Рекомендации по проведению анестезии, миоплегии и интенсивной терапии пациентов с нервно-мышечными заболеваниями в периоперационный период * Патология Предоперационный период Анестезия, интенсивная терапия Послеоперационный период Рассеянный Рекомендуется склероз - обязательная консультация невролога - продолжение кортикостероидной, иммунносупрессорной, антиконвуль-сантной, антидепрессантной терапии - тотальная внутривенная анестезия (напр., комбинация кетамин+пропофол) - ИВЛ с низкими показателями пикового давления - тщательный контроль и коррекция водно-электролитного баланса - постоянное согревание больного, не допускать снижения температуры тела Не рекомендуется - спинальная и эпидураль-ная анестезия, т. к. могут вызвать рецидив заболевания - ингаляционная анестезия с галогенсодержащими анестетиками - применение деполяризующих миорелаксантов Особенности: - высокая чувствительность к действию α-симпатомиме-тиков - возможен длительный недеполяризующий блок Боковой амиотрофический склероз Рекомендуется - обязательная консультация невролога - прекращение седативной терапии - исключить в премедикации препараты, угнетающие дыхание - эпидуральная анестезия - тотальная внутривенная анестезия без применения миорелаксантов - раннее начало смешанной нутритивной поддержки - профилактика тромбоза глубоких вен нижних конечностей и ТЭЛА с учетом высокого риска развития данных осложнений - ранняя физическая активизация с привлечением специалистов ЛФК Не рекомендуется - ингаляционная анестезия галогенсодержащими анестетиками - применение деполяризующих миорелаксантов Особенности - высокий риск регургита-ции и аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути вследствие нарушения акта глотания Форум 69 Продолжение табл. Патология Предоперационный период Анестезия, интенсивная терапия Послеоперационный период Синдром Рекомендуется Гийена-Барре - обязательная консультация невролога - плазмаферез -по показаниям - тотальная внутривенная анестезия - тщательный контроль и коррекция водно-электролитного баланса, интраопе-рационной кровопотери - вазопрессорная и инотроп-ная поддержка гемодинамики - ИВЛ в режиме нормовен-тиляции и нормокапнии - постоянное согревание больного, не допускать снижения температуры тела - профилактика тромбоза глубоких вен нижних конечностей и ТЭЛА с учетом высокого риска развития данных осложнений - ранняя физическая активизация с привлечением специалистов ЛФК Не рекомендуется - регионарная анестезия - ингаляционная анестезия галогенсодержащими анестетиками - применение деполяризующих миорелаксантов Особенности - высокая чувствительность к действию α-симпатомиме-тиков - возможен длительный недеполяризующий блок - возможны некорректные показания акцелеромиогра-фа вследствие периферической денервации мышц Болезнь Рекомендуется Шарко-Мари-Тута - обязательная консультация кардиолога, невролога - тотальная внутривенная анестезия с применением пропофола, кетамина - вводная и поддерживающая миоплегия с недеполяризующими миорелаксанта-ми короткой и средней продолжительности действия - эндоскопическая эксту-бация в рамках протокола трудной интубации Не рекомендуется - внутривенная анестезия с применением тиопентала - регионарная анестезия - ингаляционная анестезия любыми анестетиками - применение деполяризующих миорелаксантов Особенности - высокий риск трудной интубации, нарушения сердечной проводимости, пареза голосовых связок после анестезии, дыхательной недостаточности Регионарная анестезия и лечение острой боли Том VIII №2 2014 Продолжение табл. Патология Предоперационный период Анестезия, интенсивная терапия Послеоперационный период Мышечные Рекомендуется дистрофии - обязательная консультация кардиолога, невролога - выявление или исключение в анамнезе эпизодов сонного апноэ - исключить в премедикации препараты, угнетающие дыхание - регионарная анестезия - тотальная внутривенная анестезия - ингаляционная анестезия закисью азота - применение недеполяризующих миорелаксантов короткой и средней продолжительности действия - пролонгированная респираторная поддержка - экстубация после эндоскопической санации трахеобронхиального дерева - гликемический контроль в связи с возможной инсулин-резистентностью Не рекомендуется - антихолинэстеразные препараты ввиду непредсказуемости ответа - ингаляционная анестезия галогенсодержащими анестетиками - применение деполяризующих миорелаксантов Митохондриальные Рекомендуется миопатии - обязательная консультация кардиолога, невролога, эндокринолога - выявление или исключение в анамнезе эпизодов сонного апноэ, аритмий, кардиомиопа-тий, сахарного диабета - спинальная и эпидураль-ная анестезия - тотальная внутривенная анестезия тиопенталом/ кетамином и недеполяризующими миорелаксантами короткой и средней продолжительности действия - тщательный контроль кислотно-основного состояния и гликемического профиля с коррекцией возможных сдвигов Особенности Не рекомендуется - риск развития метаболического ацидоза после физических упражнений, голодания, применения катехоламинов, эуфиллина, натрия нитропрус-сида - внутривенная анестезия пропофолом в связи с риском возникновения про-пофол-индуцированного лактат-ацидоза - ингаляционная анестезия галогенсодержащими анестетиками - применение деполяризующих миорелаксантов Генерализованная Рекомендуется миастения и миастенические синдромы - обязательная консультация кардиолога, невролога, эндокринолога - продолжение антихолинэ-стеразной и иммуносупрессив-ной терапии - плазмаферез - по показаниям - в день операции антихолин-эстеразные препараты, другие препараты, усиливающие мышечную слабость, не принимаются - регионарная анестезия - сочетание внутривенной и эпидуральной анестезии - тотальная внутривенная анестезия с миоплегией атракуриумом или цисатра-куриумом (доза миорелак-сантов снижается в 5 раз) - ингаляционная анестезия без применения миорелак-сантов - перевод в ОРИТ независимо от объема вмешательства и длительности анестезии - дифференцировать мышечную слабость с остаточным действием миоре-лаксантов, анальгетиков и седатиков Особенности - на фоне пиридостигми-новой терапии и сеансов плазмафереза начало и продолжительность действия миорелаксантов могут быть вариабельны Форум 71 Продолжение табл. Патология Предоперационный период Анестезия, интенсивная терапия Послеоперационный период Дистрофическая Рекомендуется миотония. Миотония Томсена и Беккера - обязательная консультация невролога - эпидуральная анестезия - тотальная внутривенная анестезия пропофолом и недеполяризующими миорелаксантами короткой и средней продолжительности действия - тщательный контроль кислотно-основного состояния и гликемиче-ского профиля с коррекцией возможных сдвигов - постоянное согревание больного, не допускать снижения температуры тела Особенности Не рекомендуется - миотонический паралич может развиться вследствие низкой температуры, стресса, хирургического вмешательства, введения деполяризующих миорелаксантов и антихо-линэстеразных препаратов - ингаляционная анестезия галогенсодержащими анестетиками - применение деполяризующих миорелаксантов Особенности - недеполяризующие миорелаксанты не эффективны в купировании миотонического криза Гиперкалиемический Рекомендуется периодический паралич, врожденная парамиотония Эйленбурга, калий-отягощенная миотония - обязательная консультация невролога - снижение исходной гиперкалиемии - тотальная внутривенная анестезия пропофолом - спинальная анестезия - тщательный контроль кислотно-основного состояния с коррекцией возможных сдвигов - постоянное согревание больного, не допускать снижения температуры тела - тщательный контроль кислотно-основного состояния с коррекцией возможных сдвигов - постоянное согревание больного, не допускать снижения температуры тела Особенности - приступы мышечной слабости в сочетании с миотонией могут развиться вследствие низкой температуры, стресса, беременности, хирургического вмешательства, введения деполяризующих миорелаксантов и антихолинэстеразных препаратов Гипокалиемический Рекомендуется периодический паралич - обязательная консультация невролога - снижение исходной гипока-лиемии - применение в премедикации седативных средств - эпидуральная анестезия - тотальная внутривенная анестезия пропофолом - миоплегия деполяризующими и недеполяризующими миорелаксантами - проводниковая анестезия Особенности - развитие желудочковых аритмий в результате гипотермии, приемом углеводов, гиперинсулинемии, активной физической нагрузки Регионарная анестезия и лечение острой боли Том VIII №2 2014 Окончание табл. Патология Предоперационный период Анестезия, интенсивная терапия Послеоперационный период Нейромиотония Рекомендуется приобретенная - обязательная консультация невролога - продолжение терапии фени-тоином, сеансов плазмафереза, иммуносупрессивной терапии имураном при тяжелом течении заболевания - спинномозговая и эпиду-ральная анестезия - тотальная внутривенная анестезия - миоплегия деполяризующими и недеполяризующими миорелаксантами Злокачественная Рекомендуется гипертермия - тщательный сбор и анализ - спинальная и эпидураль- - симптоматическая анамнеза, выявление подоная анестезия посиндромная терапия зрительных и схожих случаев - тотальная внутривенная в анамнезе, внезапной смерти анестезия в сочетании с неили остановки сердца во время деполяризующими миореоперации у родственников лаксантами - терапия дантроленом * В целях обеспечения безопасности пациента - Гарвардский стандарт мониторинга, дополненный контролем нейромышечной проводимости методом акцелеромиографии. Всем пациентам с нейромышечными заболеваниями рекомендуется проведение (за некоторым исключением - см. выше) вводной и поддерживающей миоплегии рокурониумом с применением, при необходимости, антидота - суггамадекса. Литература
×

About the authors

I. B. Zabolotskih

SBEI “Kuban’ State Medical University of MNH of RF”

350063, Krasnodar

K. M. Lebedinskiy

SBEI ".Mechnikov North-Western State Medical University of MNH of RF”

191015, Saint Petersburg

A. A. Belkin

SBEI “Ural State Medical Academy of MNH of RF”

620028, Yekaterinburg

A. V. Butrov

SBEI “People’s Friendship Russian University”

117198, Moscow

A. N. Kondratiev

FSBI “Prof. Polenov Russian Scientific and Research Neurosurgical Institute of MNH of RF”

191014, Saint Petersburg

A. Yu. Lubnin

FSBI “Burdenko Scientific and Research Institute of Neurosurgery of RAMS”

125047, Moscow

M. A. Magomedov

SBEI “People’s Friendship Russian University”

117198, Moscow

E. M. Nikolaenko

NIH “Central Clinical Hospital #1 of RZD”

125367, Moscow

A. M. Ovechkin

SBEI “Sechenov First Moscow State Medical University”

119991, Moscow

E. M. Shifman

SBEI “People’s Friendship Russian University”

117198, Moscow

A. V. Shchegolev

FSBMEI “Kirov Military Medical Academy”

194044, Saint Petersburg

References

  1. Лебединский К. М., Триадский А. А., Оболенский С. В. Злокачественная гипертермия: фармакогенетически обусловленный острый массивный рабдомиолиз. Анестезиология и реаниматология. 2008; 4: 66-70.
  2. Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2009. 1040 с. (Серия «Национальные руководства»).
  3. Яхно Н. Н., Штульман Д. P Болезни нервной системы. Медицина; 2005.
  4. Anema J. R., Heijenbrok M. W., Faes T. J. et al. Cardiovascular autonomic function in multiple sclerosis. J Neurol Sci. 1991; 104: 129-134.
  5. Badr A. E., Mychaskiw G. 2nd, Eichhorn J. H. Metabolic acidosis associated with a new formulation of propofol. Anesthesiology. 2001; 94: 536-538.
  6. Baraka A. Onset of neuromuscular block in myasthenic patients. Br J Anaesth. 1992; 69: 227-228.
  7. Baraka A. Suxamethonium block in the myasthenic patient. Correlation with plasma cholinesterase. Anaesthesia. 1992; 47: 217-219.
  8. Baur C. P., Schlecht R., Jurkat-Rott K., Georgieff M., Lehmann-Horn F. Anesthesia in neuromuscular disorders. Part 1: introduction. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther. 2002; 37(2): 77-83.
  9. Baur C. P., Schara U., Schlecht R., Georgieff M., Lehmann-Horn F. Anesthesia in neuromuscular disorders. Part 2: specific disorders. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmer-zther. 2002; 37(3): 125-137.
  10. Birnkrant D. J., Panitch H. B., Benditt J. O., Boitano L. J. et al. American College of Chest Physicians consensus statement on the respiratory and related management of patients with Duchenne muscular dystrophy undergoing anesthesia or sedation. Chest. 2007; 1977-1986.
  11. Beloiartsev A., Gableske S., Hübler M. Neuromuscular monitoring in patients with neuromuscular diseases. Options and needs. Anaesthesist. 2009 Jul; 58(7): 731-741.
  12. Brambrink A. M., Kirsch J. R. Perioperative care of patients with neuromuscular disease and dysfunction. Anesthesiol Clin. 2007 Sep; 25(3): 483-509.
  13. Breucking E., Mortier W. Anesthesia in neuromuscular diseases. Acta Anaesthesiol Belg. 1990; 127-132.
  14. Clay A. S., Behnia M., Brown K. K. Mitochondrial disease: A pulmonary and critical care medicine perspective. Chest. 2001; 120: 634-648.
  15. Dalakas M. C., Ilia I., Pezeshkpour G. H. et al. Mitochondrial myopathy caused by long-term zidovudine therapy. N Engl J Med. 1990; 322: 1098-1105.
  16. DiMauro S., Bonilla E., Davidson M. et al: Mitochondria in neuromuscular disorders. Biochim Biophys Acta. 1998; 1366: 199-210.
  17. Durbeej M., Campbell K. P Muscular dystrophies involving the dystrophin-glycoprotein complex: An overview of current mouse models. Curr Opin Genet Dev. 2002; 12: 349-361.
  18. Eichhorn J. H., Cooper J. B., Cullen D. J. et al. Standarts of patient monitoring during anesthesia at Harvard Medical School. J Am Med Ass. 1986; 256: 1017-1020.
  19. Emery A. E. The muscular dystrophies. Lancet. 2002; 359: 687695.
  20. Flewellen E. H., Bodensteiner J. B. Anesthetic experience in a patient with hyperkalemic periodic paralysis. Anesth Rev. 1980; 7: 44.
  21. Fontaine B., Vale-Santos J., Jurkat-Rott K. et al. Mapping of the hypokalaemic periodic paralysis (HypoPP) locus to chromosome lq31-32 in three European families. Nat Genet. 1994; 6: 267-272.
  22. Genever E. E. Suxamethonium-induced cardiac arrest in unsuspected pseudohypertrophic muscular dystrophy. Case report. Br J Anaesth. 1971; 43: 984-986.
  23. Gurnaney H., Brown A., Litman R. S. Malignant hyperthermia and muscular dystrophies. Anesth Analg. 2009 Oct; 109(4): 1043-1048.
  24. Harper P. S. Myotonic Dystrophy, 3rd ed. London, WBSaunders, 2001.
  25. Hirsch N. P Neuromuscular junction in health and disease. Br J Anaesth. 2007; 99: 132-138.
  26. Howell N. Human mitochondrial diseases: Answering questions and questioning answers. Int Rev Cytol. 1999; 186: 49-116.
  27. Johannsen S., Kranke P, Reiners K., Schuster F. Perioperative management of patients with neuromuscular disorders. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther. 2009 Nov; 44(11-12): 748-755.
  28. Juel V C., Bleck T P Neuromuscular disorders in the ICU. Fink M.P, Abraham E., Vincent J.-L., Kochanek PM. Textbook of Critical Care (5 eds.), 2005.
  29. Jurkat-Rott K., Lerche H., Lehmann-Horn F. Skeletal muscle channelopathies. J Neurol. 2002; 249: 1493-1502.
  30. Laghi F., Tobin M. J. Disorders of the respiratory muscles. American Journal Of Respiratory And Critical Care Medicine. 2003; 168.
  31. Lee D., Lee K. C., Kim J. Y., Park Y. S., Chang Y. J. Total intravenous anesthesia without muscle relaxant in a patient with amyotrophic lateral sclerosis. J Anesth. 2008; 22(4): 443-445.
  32. Maslow A., Lisbon A. Anesthetic considerations in patients with mitochondrial dysfunction. Anesth Analg. 1993; 76: 884-886.
  33. Naguib M., Lien C. A. Pharmacology of muscle relaxants and their antagonists. In Miller RD (ed): Miller's Anesthesia, 6th ed. New York, Churchill Livingstone. 2005; 481-572.
  34. Parke T J., Stevens J. E., Rice A. S. et al. Metabolic acidosis and fatal myocardial failure after propofol infusion in children: Five case reports. BMJ. 1992; 305: 613-616.
  35. Roland E. H. Muscular dystrophy. Pediatr Rev. 2000; 21: 233237.
  36. Rosenbaum K. J., Neigh J. L., Strobel G. E. Sensitivity to nondepolarizing muscle relaxants in amyotrophic lateral sclerosis: Report of two cases. Anesthesiology. 1971; 35: 638-641.
  37. Sanders D. B. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: Clinical diagnosis, immune-mediated mechanisms, and update on therapies. Ann Neurol. 1995; 37(Suppl 1): S63-S73.
  38. Sasano N., Fujita Y., So M., Sobue K., Sasano H., Katsuya H. Anesthetic management of a patient with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) during laparotomy. J Anesth. 2007; 21(1): 72-75.
  39. Shapiro F., Sethna N., Colan S. et al. Spinal fusion in Duchenne muscular dystrophy: A multidisciplinary approach. Muscle Nerve. 1992; 15: 604-614.
  40. Shiraishi M., Minami K., Kadaya T. A safe anesthetic method using caudal block and ketamine for the child with congenital myotonic dystrophy. Anesth Analg. 2002; 94: 233.
  41. Siler J. N., Discavage W J. Anesthetic management of hypokalemic periodic paralysis. Anesthesiology. 1975; 43: 489-490.
  42. Small S., Ali H. H., Lennon V. A. et al. Anesthesia for an unsuspected Lambert-Eaton myasthenic syndrome with autoantibodies and occult small cell lung carcinoma. Anesthesiology. 1992; 76: 142-145.
  43. Stevens R. D., Dowdy D. W., Michaels R. K. et al. Neuromuscular dysfunction acquired in critical illness: a systematic review. Intensive Care Med. 2007 Nov; 33(11): 1876-1891.
  44. Tobar E., Bugedo G., Andresen M., Aguirre M. et al. Characteristics and impact of sedation, analgesia, and neuromuscular blockage in critical patients undergoing prolonged mechanical ventilation. Med Intensiva. 2009 Oct; 33(7): 311-320.
  45. Vassiliev D. V., Nystrom E. U., Leicht C. H. Combined spinal and epidural anesthesia for labor and cesarean delivery in a patient with Guillain-Barre syndrome. Reg Anesth Pain Med. 2001; 26: 174-176.
  46. Vincent A., Newsom-Davis J. Acetylcholine receptor antibody as a diagnostic test for myasthenia gravis: Results in 153 validated cases and 2967 diagnostic assays. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1985; 48: 1246-1252.
  47. Viscomi C. M., Ptacek L. J., Dudley D. Anesthetic management of familial hypokalemic periodic paralysis during parturition. Anesth Analg. 1999; 88: 1081-1082.
  48. Warren T. M., Datta S., Ostheimer G. W Lumbar epidural anesthesia in a patient with multiple sclerosis. Anesth Analg. 1982; 61: 1022-1023.
  49. Weller J. F., Elliott R. A., Pronovost P J. Spinal anesthesia for a patient with familial hyperkalemic periodic paralysis. Anesthesiology. 2002; 97: 259-260.
  50. Wright R. B. Myasthenia. In Klawans HL, Goetz CG, Tattler CM (eds): Textbook of Clinical Neuropharmacology and Therapeutics. New York, Raven Press. 1992; 505-516.
  51. Young C. C., Sladen R. N. Hyperthermia. In: Complications in Anesthesia, 2nd ed. J. L. Atlee (ed.) 2007; 423-426.
  52. Zeviani M., Amati P, Savoia A. Mitochondrial myopathies. Curr. Opin. Rheumatol. 1994; 6: 559-567.
  53. Zisfein J., Sivak M., Aron A. M. et al. Isaacs' syndrome with muscle hypertrophy reversed by phenytoin therapy. Arch Neurol. 1983; 40: 241-242.
  54. Zochodne D. W. Autonomic involvement in Guillain-Barre syndrome: A review. Muscle Nerve. 1994; 17: 1145-1155.

Copyright (c) 2014 Eco-Vector



Свидетельство о регистрации СМИ ФС 77 - 55827 от 30.10.2013 г. выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор). 
Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ЭЛ № ФС 77 - 80651 от 15.03.2021 г. выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies